PKU-ruokavalio on välttämätöntä ihmisille, joilla on geneettinen häiriö nimeltä phenylketonuria (PKU). Fenyyliketonuria-ihmisillä puuttuu entsyymi, joka mahdollistaa kehon muuttavan fenyylialaniinin (aminohapon) tyrosiiniksi (toinen aminohappo ). Phenylalanine builds up ja aiheuttaa aivovaurioita; joten kaikille PKU: n kanssa on vältettävä proteiinipitoisia elintarvikkeita.
PKU-lapsilla ja vauvoilla on oltava erityinen kaava, joka ei sisällä fenyylialaniinia.
On erittäin tärkeää, että vauvat, pikkulapset ja lapset eivät syö proteiinipitoisia elintarvikkeita, koska aivot kasvavat nopeasti. Erittäin jäykkä ruokavalio on noudatettava. Kaikki elintarvikkeet, jotka ovat runsaasti proteiineja, on vältettävä.
Ruoat, joilla on runsaasti proteiineja ovat:
- liha
- kalastaa
- siipikarja
- maito
- jogurtti
- juusto
- munat
- pähkinät
- siemenet
- palkokasvit
- maapähkinä ja muu pähkinävoi
Myös näiden elintarvikkeiden kanssa valmistettuja ruokia, välipaloja ja aterioita on vältettävä - niin pizzaa, kakkuja, evästeitä, hampurilaisia, kuumia koiria, jäätelöä, jogurttia ja monia muita elintarvikkeita. Jopa leivän ja jonkinlaisten viljojen kaltaisilla tavoilla voi olla liikaa proteiinia. Aspartaamia on myös vältettävä, koska se on asparagiinihapon ja fenyylialaniinin yhdistelmä.
PKU: n lapsilla ja teini-ikäisillä voi syödä hedelmiä ja vihanneksia sekä pieniä määriä viljaa ja keksejä, koska nämä elintarvikkeet ovat vähäisiä proteiineja. Aikuisten on tartuttava hyvin lähelle ruokavaliota.
PKU-ruokavalio on kuitenkin liian alhainen proteiinina normaalin terveydelle, joten PKU: n lapsilla ja aikuisilla on oltava erityisiä proteiinipitoisia juomia, jotka on valmistettu ilman fenyylialaniinia.
Myös tätä ruokavaliota on seurattava koko elämän ajan, ja verikokeita otetaan säännöllisesti fenyylalaniinipitoisuuksien seurantaan kehossa.
Onko PKU yleinen?
Kansallisen PKU-liiton mukaan noin yhdellä 15 000 vauvoilla on PKU. Vauvat Yhdysvalloissa ja monissa muissa maissa tarkastetaan pian synnytyksen jälkeen ja niin kauan kuin vauvat ja lapset noudattavat ruokavaliota, heidän aivot kehittyvät normaalisti.
Aikuisilla, joilla on PKU: ta, voi olla hieman enemmän liikkumavaraa proteiinien saannin suhteen, koska aivot ovat täysin kehittyneet, mutta PKU ei mene pois ja liikaa fenyylialaniinia kuluttaa yhä mielialahäiriöitä ja muistin menetystä.
Lähteet:
Maher AK. "Yksinkertaistettu ruokavalio." Yhdennentoista painos, Hoboken NJ, USA: Wiley-Blackwell Publishing, lokakuu 2011.
Merck Manual - Ammattimaista versiota. "Aminohappo- ja orgaanisten happojen metaboliahäiriöt". http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders.
National Phenylketonuria Alliance. "Phenylketonuria Fakta tiedekunnan ja henkilökunnan." http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .